REYE'S SYNDROME

Definisi

Reye’s syndrome adalah penyakit yang sangat langka namun serius yang dapat mempengaruhi otak dan hati, terjadi paling sering pada anak-anak yang sembuh dari infeksi virus.

Biasanya terjadi pada anak dibawah 15 tahun. Penyebab pasti dari reye’s syndrome belum diketahui, namun telah ditemukan bahwa penyebab dari reye’s syndrome dikarenakan penggunaan obat aspirin dan obat lain dari keluarga salisilat yang diberikan pada anak yang sakit karena virus, seperti influenza tipe A dan B, atau cacar air, dan penyakit virus lainnya.

Patofisiologi

´  Reye’s syndrome merupakan asiduria asam orotat sekunder yang merupakan kelainan katabolisme pirimidin.

Dikatakan sekunder akibat rusaknya mitokondria yang tidak mampu menggunakan karbamoil fosfat sehingga terjadi defisiensi ornitin transkarbamoilase (enzim dalam mitokondria hati untuk sintesis urea dan arginin) yang menyebabkan pembentukan asam orotat secara berlebihan dalam sitosol. Penumpukan asam orotat menyebabkan terjadinya asiduria dimana ph pada hati menjadi asam sehingga hati menjadi rusak dan salah satu fungsi hati sebagai detoksifikasi racun.

Karena blok enzim sehingga terjadi akumulasi enzim tersebut dalam mitokondria. Karbamoil fosfat yang berlebihan kemudian keluar ke sitosol dan merangsang biosintesis nukleutida pirimidin.

Gejala

´  Ensefalopati akut non-inflamasi

´  Fatty degenerative liver failure

´  Perubahan status mental dan kesadaran

´  Muntah

Diagnosis

´  Tidak ada diagnosis yang hanya khusus untuk Reye’s Syndrome

´  Ensefalopati akut non-inflamasi dengan perubahan tingkat kesadaran maupun mental

´  Tes fungsi hati dengan biopsi (fatty liver tanpa inflamasi dan nekrosis) dan pengecekan AST dan ALT hati, atau kadar amonia dalam serum

´  Uji kandungan cairan cerebrospinal (CT-Scan, MRI)

Cara baca uji lab

´  Level ammonia 1.5x dari normal dalam 1-2 hari setelah terjadinya perubahan status mental dan tetap bertahan paling lama hingga 5 hari setelah onset. Level amonia akan kembali normal pada stage 4 dan 5

´  Level alanin aminotransferase (ALT) dan aspartat aminotransferase (AST) meningkat 3x dari normal akan tetapi dapat kembali normal juga pada stage 4 atau 5

´  Cairan serebrospinal WBC  count tidak melebihi 8 sel/μL (biasanya limfosit).  Opening pressure is usually normal but may be elevated, particularly in stages 3-5.

´  Perlu kembali diingat bahwa uji ini bukanlah uji yang spesifik untuk Reye sindrom (jadi perlu dipertimbangkan lebih lanjut kemungkinan penyakit lain)

Diagnostic Criteria

´  Acute non-inflammatory encephalopathy with an altered level of consciousness

´  Hepatic dysfunction with a liver biopsy showing fatty metamorphosis without inflammation or necrosis or a greater than 3-fold increase in alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), or ammonia levels

´  No other explanation for cerebral edema or hepatic abnormality

´  Cerebrospinal fluid (CSF) with a white blood cell (WBC) count of 8 cells/µL or fewer (usually lymphocytes); note that lumbar puncture should not be performed in patients who are hemodynamically unstable and/or those in whom increased intracranial pressure (ICP) is a concern

´  Brain biopsy with findings of cerebral edema without inflammation or necrosis

´  When these criteria were developed, specific testing for other conditions was not required. Other etiologies, particularly inborn errors of metabolism (IEMs), should be ruled out before a definitive diagnosis is made.

Pengobatan

´  Tidak ada pengobatan spesifik, hanya pengobatan suportif

´  Penderita Sindrom Reye biasanya dirawat di rumah sakit.

´  Kasus yang parah dapat dirawat di unit perawatan intensif.

´  Pengobatan spesifik termasuk:
- Cairan infus. Glukosa dan larutan elektrolit dapat diberikan melalui intravena (IV) .
 - Diuretik. Obat-obat ini dapat digunakan untuk menurunkan tekanan intrakranial dan meningkatkan kehilangan cairan melalui buang air kecil.
 - Obat anti-kejang.

-          Obat untuk mencegah perdarahan. Perdarahan akibat kelainan hati mungkin memerlukan pengobatan dengan vitamin K, plasma dan trombosit.
Jika pasien mengalami kesulitan bernapas, ia mungkin membutuhkan bantuan dari mesin pernapasan (ventilator).

Kemungkinan Pencegahan

´  Hati-hati ketika memberikan aspirin kepada anak-anak atau remaja.

´  Anak-anak dengan gangguan oksidasi asam lemak  sebaiknya tidak menggunakan aspirin atau produk yang mengandung aspirin.

´  Selalu periksa label sebelum memberikan obat-obatan kepada anak Perhatikan nama-nama seperti: Asam asetilsalisilat, Acetylsalicylate,  Asam salisilat, Salisilat

´  Jika anak Anda memiliki flu, cacar air atau penyakit virus lain, gunakan obat lain - seperti acetaminophen (Tylenol, dll), ibuprofen (Advil, Motrin, dll) atau naproxen (Aleve) - untuk mengurangi demam tinggi atau mengurangi rasa sakit

´  Langkah paling penting yang dapat Anda lakukan untuk mencegah Sindrom Reye adalah tidak memberikan aspirin atau produk yang mengandung aspirin kepada siapapun yang berusia lebih muda dari 20 tahun, kecuali atas anjuran dokter.

´  Selalu baca label produk obat sebelum diberikan ke anak Anda. Aspirin banyak ditemukan di dalam obat-obatan yang dijual bebas, termasuk pada obat yang mungkin tidak Anda duga, seperti Pepto-Bismol, Kaopectate, dan Alka Seltzer. Aspirin juga disebut:

a.              Acetyl salicylate.

b.              Acetylsalicylic acid.

c.              Salicylic acid.

d.              Salicylate or subsalicylate.

.

Sumber:

Behrman, dkk. 1996. Nelson Textbook Pediatric. Philadelphia: W.B. Saunders Company.

Youngson. 2005. Ecyclopedia of family health. New York: Marshall Cavendish       Corporation.