BERI-BERI

BERI-BERI

Dasarnya, Beri beri ialah gejala-gejala yg disebabkan kekurangan asupan Vitamin B (Tiamin). Penyakit ini adalah salah satu keadaan kurang tiamin, bersamaan dengan ensefalopati wernicke, sindrom korsakoff, dan penyakit wernicke-korsakoff.

Tiamin hanya berumur 18 hari dalam.tubuh, dan cepat habis terlebih apabila kebutuhan metabolisme meningkat. Vitamin ini berperan dalam berbagai fungsi metabolisme glukosa dan fungsi neurologis. Dalam sejarah, beriberi umumnya menyerang komunitas-komunitas yang mengkonsumsi beras yang telah dipoles hingga putih - membran luar beras itulah yang merupakan sumber primer akan Tiamin.

Manifestasi Klinis

Gejala yang paling sering muncul adalah lemah, psikosis, dan gangguan saraf.

Beriberi basah  dikaitkan dengan gangguan mental, kelemahan otot, edema, takikardia, kardiomegali, dan congestive heart failure (CHF) pada gangguan saraf periferal.

Etiologi

Penyebab terjadinya beri-beri, antara lain yaitu:

•       Konsumsi makanan yang mengandung enzim tiaminase, sulfit, faktor antitiamin

•       Hipertiroidisme

•       Konsumsi obat iuretik dengan dosis tinggi

•       Hemodialisis

•       Malabsorbsi

•       Defisiensi as.folat

•       Bayi yang disusui oleh ibu yang kekurangan tiamin

KLASIFIKASI BERI-BERI

BERI-BERI BASAH

Beri-beri basah yakni disfungsi kardiovaskular yang biasanya kronik namun dapat pula timbul sebagai penyakit akut. Disebut juga beri-beri black-Millenium.  Cedera dominan adalah jantung cepat rusak karena ketidakmampuan otot jantung memenuhi kebutuhan

tubuh.

Manifestasi Klinis Beri-beri basah

u  Gejala dan tanda awal defisiensi thiamin tidaklah spesifik dan terkadang sedikit membingungkan, namun gejala yang paling sering muncul adalah lemah, psikosis, dan gangguan saraf.

u  Beriberi basah  dikaitkan dengan gangguan mental, kelemahan otot, edema, takikardia, kardiomegali, dan congestive heart failure (CHF) pada gangguan saraf periferal

u  Beriberi yang berdampak pada kelumpuhan biasa terjadi pada bayi yang disusui oleh ibu yang menderita defisiensi vitamin B1.

Gejala:

      a.      Pembekakakn kaki, tungkai bawah, muka, dan bagian tubuh lain.

      b.      Bila betis yang bengkak ditekan, terbentuk cekungan yang tak segera hilang dan terasa sakit.

      c.       Lemas

      d.      Peningkatan denyut jantung

      e.      Efusi pleura (penumpukan cairan di sekitar paru –paru)

f.        Sesak napas

Patofisiologi beri-beri basah

Tiamin dirubah menjadi bentuk aktif di dalam tubuh setelah beraksi dengan ATP menjadi tiamin pirofosfat.

Tiamin pirofosfat adalah kofaktor  tiga enzim dalam metabolisme karbohidrat

a.       Piruvat dehidrogenase

b.      α-ketoglutarat dehidrogenase

c.       transketolase

Pengobatan Beri-Beri Basah

1. Jika beri- beri terjadi pada bayi yang minum ASI ibu (dewasa) diberikan thiamin dosis 50 mg ,       bayi (anak) 10 mg
2. Pemberian oral efektif kecuali penderita gangguan gastrointestinal menghalangi penyerapan
3. Thiamin diberikan secara intramuskular atau intravena pada anak penderita gagal jantung

Terapi defisiensi Tamin sesuai jenis penyakit:

      a.       Defisiensi thiamin pada anak

Diberikan thiamine hydrochloride intravena atau intramuskular dengan dosis 5-10 mg untuk 1 minggu, ditambah diet tinggi thiamin.

      b.      Beri-beri basah

Lakukan pengobatan secepatnya dengan thiamin 50-100 mg (dewasa)  melalui intravena atau intramuskular diulang setiap hari.

      c.       Beri-beri kering

                Tanda-tanda neurologis akibat defisiensi thiamin dapat hilang jika pemberian thiamin dilakukan dengan tepat, namun jika pemberian thiamin terlambat, gangguan neurologis akan berlangsung permanent selama hidup pasien.

      d.      Wernicles Encephalopathy

                Diberikan 50 mg thiamin secara intravena dan 50 mg thiamin secara intramuskular (diberikan setiap hari hingga menunjukkan level normal dan dilanjutkan kembali secara berkala diiringi diet tinggi thiamin).

Diagnosis beri-beri basah

Diagnosis defisiensi thiamin berdasarkan pada riwayat dan manifestasi klinis.

Pada pemeriksaan fisik beriberi ditemukan :

 - Muka pucat dan kulit lentur

 - Tanda-tanda malnutrisi

 - Lemah dan tanpa gairah

 - Takikardia, hepatomegali, kardiomegali dan edema peripheral

 - Paraesthesia dan neuropathy peripheral termasuk reflek tendon tertekan

Alat diagnosis terbaik adalah respon klinis yang bagus ketika diberikan thiamin.

Salah satu uji laboratorium adalah pemeriksaan darah lengkap atau aktivitas eritrosit transketolase. Diphospate thiamin meningkat dan aktivitasnya meningkat pada saat 15% dalam defisiensi.

Uji lainnya adalah kadar thiamin darah, pyruvate, lactate, alphaketoglutarate and glycosylate .

Pemeriksaan MRI mungkin digunakan untuk mendeteksi perubahan otak pada bayi dengan defisiensi thiamin.

Pemeriksaan ECG digunakan untuk memeriksa adanya gagal jantung.

  

BERI-BERI KERING

beri-beri kering neuropati perifer ditandai  dengan gangguan simetris sensorik, fungsi motorik, dan refleks yang mempengaruhi segmen distal anggota badan yang lebih parah daripada yang proksimal, nyeri otot betis, dan kesulitan dalam berdiri dari posisi jongkok.

Etiologi

Penyebab terjadinya beri-beri kering antara lain adalah:

      a.       Defisiensi Vitamin B1 (Tiamin)

      b.      Pecandu Alkohol

      c.       Genetik

      d.      Obat diuretik dosis tinggi

      e.      Bayi pada ibu yang kekurangan Tamin

      f.        Metabolisme over-aktif

      g.       Demam berkepanjangan

      h.      Diare berkepanjangan

      i.         Penyakit hati kronis

      j.        Gagal ginjal

Gejala

Gejala pada beri-beri kering antara lain :

a.       Kaki terasa tebal dan kesemutan pada anggota badan

b.      Otot terasa lelah dan kekuatannya berkurang

c.       Anggota badan layuh dan penderita berjalan seperti ayam

d.      Sering merasa sesak napas dan jantung berdebar-debar bila mulai sedikit berkegiatan

Patofisiologi beri-beri kering

Apabila terjadi defisiensi Tamin à akan terjadi defisiensi Tamin pirofosfat à akan mengganggu kerja 3 enzim penting dalam metabolisme karbohidrat. Tiga enzim tersebut adalah:

      1.       Piruvat dehidrogenase

Apabila enzim ini terganggu, maka akan menyebabkan katabolisme glukosa terganggu sehingga jumlah asetil ko-A menurun dan mengganggu sintesis neurotransmitter penting, yaitu asetilkolin.

      2.       Alfa-ketoglutarat dehidrogenase

Menyebabkan Siklus Kerbs terganggu sehingga ATP yang diperoleh juga terganggu serta dapat mengganggu sintesis neurotransmitter tambahan, seperti GABA dan glutamat.

      3.       Transketolase

Apabila enzim ini terganggu makan akan mengganggu shunt heksosa monofosfat yang akan mempengaruhi jumlah NADPH. Selain mempengaruhi produksi energi, peningkatan radikal bebas timbul sehingga mengganggu neurotransmitter dan N-metil-D-aspartat (NMDA) resesptor yang menyebabkan gangguan saraf.

Beri-beri kering (polyneuropathy beriberi) akan menunjukkan banyak gejala pada sistem neuromuscular dengan karakteristik peripheral neuropathy yang berdampak pada saraf sensorik, motorik, dan fungsi refleks yang sebagian besar menyerang saraf bagian distal.

Parameter Klinis

      1.       Pemeriksaan Neurologis

a.       Perubahan dalam berjalan

b.      Mengalami gangguan koordinasi

c.       Gerak refleks menurun

d.      Kelopak mata menurun

e.      Seseorang dengan beri-beri stadium akhir akan kehilangan memori dan mengalami delusi.

       2.       Tes darah untuk mengukur jumlah tiamin dalam darah

       3.       Tes urine untuk melihat apakah tiamin berada di dalam urin

Penanganan Klinis beri-beri kering

Penanganan def. tiamin dititikberatkan pada penanganan primer, yaitu dengan diet tinggi vit. B1 (tiamin) setiap hari à mencegah berbagai penyakit yang timbul karena defisiensi Vitamin B1.

Makanan yang mengandung Thiamin tinggi: Roti gandum, pasta, nasi, kacang hijau, jeruk segar, daging & hati sapi.

Jenis penanganan def. tiamin berbeda sesuai jenis penyakit dan kondisi objektif pasien, namun pada dasarnya semua penanganan dilakukan dengan pemberian tiamin kepada pasien.

Pengobatan:

                Def. tiamin parah diobati dengan dosis tinggi tiamin, disuntikkan ke dalam otot atau ke pembuluh darah selama beberapa hari . Kemudian diberi dosis yang lebih kecil melalui suntikan atau dalam bentuk pil sampai pasien sembuh.

Terapi def tiamin pada beri-beri kering:

                Tanda-tanda neurologis akibat def tiamin dapat hilang jika pemberian tiamin dilakukan dengan tepat, namun jika pemberiannya terlambat à gangguan neurologis akan permanen selama hidup pasien.

                Pada beri-beri kering, disarankan untuk menggunakan tiamin dengan anggota lain dari vitamin B kompleks.

Terapi Wernicles Encephalopathy

                Diberikan 50 mg tiamin secara intravena & 50 mg tiamin secara intramuskular setiap hari hingga menunjukkan level normal (asupan tiamin normal orang dewasa 1,0 – 1,5 mg/hari) & dilanjut kembali secara berkala diiringi diet tinggi tiamin.

Sumber:

Ayu. Defisiensi Vitamin B1. Diakses melalui: http://www.slideshare.net/Ayu0104/defisiensi-vitamin-b1. Pada tanggal 16 November 2013.

Anonim. Kekurangan dan Kelebihan Vitamin B1 (Thiamin). Diakses melalui: http://www.terapisehat.com/2010/10/kekurangan-dan-kelebihan-vitamin-b1.html. Pada tanggal 17 November 2013.

siswa.univpancasila.ac.id/2011130068/2013/11/21/diagnosa/

Anonim. Kekurangan dan Kelebihan Vitamin B1 (Thiamin). Diakses melalui: http://www.terapisehat.com/2010/10/kekurangan-dan-kelebihan-vitamin-b1.html. Pada tanggal 17 November 2013.

Kennedy, M.D, Ron & Santa Rosa, CA. Beriberi (Thiamine Deficiency) (B1 Deficiency). Diakses melalui: http://www.medical-library.net/content/view/826/41/. Pada tanggal 29 November 2013.

Murray, Robert K., dkk. 2006. Biokimia Harper Edisi 27. Jakarta : EGC

Satoskar, R. S., dkk. 2009. Pharmacology and Pharmacotherapeutics. Vol. 1. Diakses melalui: http://books.google.co.id/. Pada tanggal 29 November 2013.