ERITROBLASTOSIS FETALIS

ERITROBLASTOSIS FETALIS

          Eritroblastosis Fetalis adalah kelainan berupa hemolisis (pecahnya sel darah merah) pada janin yang akan nampak pada bayi yang baru lahir karena perbedaan golongan darah dengan ibunya. 

Penurunan usia sel darah merah karena ketidakcocokan antara darah ibu (Rh-) dan fetusnya (Rh+) à kadar eritroblast janin tinggi karena eritrosit hancur.

Tipe Darah	Genotipe	Antigen	Antibodi
Rh +	DD atau Dd	+	Tidak Ada
Rh -	Dd	Tidak Ada	+

Beberapa sel darah fetus masuk ke sirkulasi darah ibu. Antigen Rh pada permukaan sel darah ibu à sel darah putih ibu, sel plasma memproduksi antibodi anti-Rh à menembus plasenta.

Bila masuk ke sirkulasi darah fetus à antibodi mengaglutinasi sel darah merah fetus.

Patogenesis

§Erythroblastosis fetalis (erythro, red; blast, a formative cell; osis, disease condition) adalah sebuah anemia hemolisis pada fetus karena adanya antibodi (IgG) ibu melawan antigen eritrosit bayi melalui plasenta.

§Penurunan usia sel darah merah karena ketidakcocokan darah ibu (Rh-) dan fetusnya (Rh+)      produksi antibodi terhadap antigen Rh(D), kadar eritroblast fetus tinggi karena   eritrosit hancur.

Penyebab

•       Eritroblastosis Fetalis terjadi ketika seorang ibu dan bayinya yang belum lahir (Janin) memiliki Rhesus darah yang berbeda

•       Rhesus positif => mengandung antigen rhesus

•       Rhesus negatif => tidak mengandung antigen rhesus.

•       Ibu rhesus negatif =>  menghasilkan zat yang disebut antibodi yang akan menyerang sel darah merah bayi (rhesus positif).

Manifestasi

Eritrosblastofetalis dapat merusak sel darah bayi dengan cepat. Adapun tanda-tandanya berupa :

•       Edema (bengkak di bawah permukaan kulit)

•       Ikterus pada bayi yang baru lahir

•       Anemia atau jumlah darah yang rendah

•       Pembesaran hati atau limpa

•    Hidrops (cairan di seluruh jaringan tubuh, termasuk di ruang yang berisi paru-paru, jantung, dan abdominal ) yang dapat menyebabkan gagal jantung karena terlalu banyak cairan

4 Tipe / akibat Eritroblastosis fetalis

Intra-uterie death of fetus

Sering ditemukan pada kasus Rh isoimmunization dalam kandungan.

Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata. Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada eritrosit. Individu ini dianggap sebagai Rh-. Jika janin berasal dari ibu yang Rh- makan tidak terjadi sensitisasi Rh. Meskipun demikian 60% ibu Rh- akan memiliki janin dengan Rh+.

Etiological facts 95% or more of cases have Rh negative mother who is auto-immunized toRh positive fetus.

Congenital Hydrops

• Congenital hidrops (hidrop fetalis) = edema janin
• Sering berhubungan dengan hidramnion dan penebalan plasenta (>6 mm)
• Biasanya fetus pucat dan mengalami jaundice.
• Fetus kemungkinan lahir dalam keadaan meninggal atau bertahan hanya dalam waktu yang singkat.
• Masalah dasar: gangguan keseimbangan cairan homeostasis di mana terjadi banyak akumulasi cairan dalam rongga tubuh (pleural, pericardial, dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan ketebalan dinding lebih dari 5 mm. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan adanya 2 kategori patologi:

Ø  Hidrop fetalis non-imune

Ø  Hidrop fetalis imun

Berasal dari anemia hemolitik alloimuni (Rhesus isoimmunization)

“Paparan darah Rh+ pada ibu Rh- akan memicu respon antibodi”

Patogenesis: HF imune terjadi ketika eritrosit janin mengekspresikan protein yang tidak terdapat di dalam eritrosit

Ibu à sensitisasi sistem imunologi

Ibu à antibodi IgG untuk melawan antibodi tersebut

IgG melintasi plasenta dan menghancurkan eritrosit janin à anemia dan gagal jantung

HF imune biasa disertai dengan hematokrit janin < 15% (normal = 50%)

Icterus Gravis Group

        Jaundice (berasal dari bahasa Perancis ‘jaune’artinya kuning) atau ikterus (bahasa Latin untuk jaundice) adalah pewarnaan kuning pada kulit, sklera, dan membran mukosa oleh deposit bilirubin (pigmen empedu kuning-oranye) pada jaringan tersebut.

     Bilirubin indirek yang berlebihan akibat pemecahan sel darah merah yang terlalu banyak, kekurangmampuan sel hati untuk melakukan konjugasi akibat penyakit hati, terjadinya refluks bilirubin direk dari saluran empedu ke dalam darah karena adanya hambatan aliran empedu menyebabkan tingginya kadar bilirubin didalam darah. Keadaan ini disebut hiperbilirubinemia dengan manifestasi klinis berupa ikterus.

Anemia of Newborn

Anemia hemolitik yang berlanjut akan

ü  meningkatkan jumlah eritroblast dalam sirkulasi darah,

ü  memperlebar ukuran hati dan limfa (hepatosplenomegali)

ü  kecenderungan mengalami pendarahan,

ü  kernicterus,

ü  berakhir pada kematian atau kerusakan otak pada fetus.

Uji Klinis

–          A positive direct Coombs test result

             menunjukkan apakah tubuh membuat antibodi (protein) untuk menghancurkan sel darah merah.

–          ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca persalinan

–          kadar hemoglobin darah tali pusat < 15 gr%

–          kadar bilirubin dalam darah tali pusat > 5 mg%,

–          Hepatosplenomegali

–          kelainan pada pemeriksaan darah tepi

Uji Umum Anemia Hemolitik  dengan Hitung Darah Lengkap (CBC)

Tes ini memeriksa tingkat hemoglobin dan hematokrit. Rendahnya tingkat  hemoglobin atau hematokrit merupakan tanda anemia. CBC juga memeriksa jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dalam darah. Apabila terdapat Hasil yang abnormal mungkin merupakan tanda dari anemia hemolitik, gangguan darah yang berbeda, infeksi, atau kondisi lain. CBC melihat rata-rata corpuscular volume/ Mean cospucular volume (MCV). MCV adalah ukuran dari ukuran rata-rata sel darah merah. Hasilnya mungkin petunjuk mengenai penyebab anemia.

Cara pencegahan

      1.       Wanita dengan Rh- dapat diidentifikasi pada awal kehamilan dengan tes darah

    2.    Jika seorang ibu Rh negatif dan belum mengidentifikasinya, dia biasanya diberikan obat yang disebut immunoglobulin Rh (RhIg), juga dikenal sebagai RhoGAM. Ini adalah produk darah khusus dikembangkan yang dapat mencegah antibodi ibu negatif Rh ini dapat bereaksi terhadap sel Rh positif.

   3.   Banyak perempuan diberikan RhoGAM sekitar Minggu ke-28 kehamilan. Setelah bayi lahir, seorang wanita harus menerima dosis kedua obat dalam waktu 72 jam, jika bayinya Rh positif. Jika bayinya Rh negatif, dia tidak perlu dosis yang lain.

Sumber:

Price, D., & Gwin, J. (2007). Pediatric nursing. St Louis, MO: Elsevier Saunders.

Rubin, E., & Reisner, H. (2009). Essentials of Rubin's pathology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.

Williams, L., & Wilkins,. (2009). Professional Guide to Diseases (9th ed.).        Wolters Kluwer Health.