Zollinger Ellison Syndrome

Pengertian

Zollinger Ellison Syndrome  atau yang biasa disingkat dengan ZES merupakan merupakan suatu kondisi ketika kadar hormon gastrin diproduksi secara berlebihan di dalam tubuh akibat adanya satu atau lebih tumor pada pankreas dan bagian atas usus halus (duodenum) yang menyebabkan tingginya kadar asam di dalam lambung. Sindrom ini jarang terjadi, biasanya orang yang terdiagnosa penyakit ini berusia antara 30 sampai 50 tahun.

Faktor Penyebab

Faktor utama penyebab sindrom ini ialah disebabkan oleh tumor kecil pada bagian kepala pankreas dan bagian atas usus halus (duodenum) yang merupakan tempat produksi hormon gastrin tersebut. Tumor tersebut dikenal dengan sebutan gastrinomas. Akibat adalah gastrinomas, sel-sel pada pankreas dan duodenum mensekresikan hormon gastrin secara berlebihan dan membuat kadar asam lambung sangat meningkat. Oleh karena itu, dapat terjadi infeksi pada lambung serta dapat terjadi borokan pada lambung.

Faktor lain yang dapat menyebabkan sindrom ini adalah faktor genetik akibat adanya Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1) yang merupakan penykit yang diturunkan secara autosomal dominan dari generasi ke generasi berikutnya. MEN 1 merupakan suatu kondisi dimana seseorang memiliki banyak tumor dibeberapa bagian kelenjar endokrinnya seperti tumor pada pituitari, tumor paratiroid, dan tumor pada pankreas. Akibat adanya kondisi tersebut, terutama tumor yang ada pada pankreas dapat menyebabkan sekresi hormon gastrin secara berlebihan seperti yang telah dijelaskan sebelumnya.

          Tumor kecil (gastrinomas) memiliki pertumbuhan yang sangat lambat. Namun akibat tingginya kadar hormon gastrin di dalam tubuh, dapat mengakibatkan perkembangan sebagian atau dua pertiga bagian dari sel-sel tumor tersebut menjadi kanker ganas yang dapat menyebar keorgan tubuh lainnya. Organ utama yang biasanya terserang adalah hati dan kelenjar getah bening serta dapat berada di seluruh organ-organ bagian pencernaan. Sekitar 25% dari penderita Zollinger Ellison Syndrom memiliki risiko terkena penyakit MEN 1 akibat perkembangan sel sel tumor secara menyeluruh kebagian tubuh lainnya.

           Sindrom ini juga bisa terjadi dengan diawali oleh terjadinya penyakit Ulkus Peptikum yang parah sehingga dapat memperburuh keadaan sistem pencernaan terutama pada bagian lambung dan duodenum yang dapat memicu timbulnya tumor pada sistem pencernaan dan meningkatkan sekresi hormon serta enzim.

Patofisiologi

       Patofisiologi terjadinya Zollinger Ellison Syndrome ini bermula ketika seseorang memiliki gastrinomas (tumor kecil) pada bagian kepala pankreas atau bagian atas usus halusnya (duodenum) yang mengganggu sekresi hormon gastrin yang tadinya normal menjadi hipersekresi (berlebihan) yang akan menyebabkan lambung memproduksi terlalu banyak asam.  Asam yang berlebihan ini menuntun terjadinya borok pada perut dan kadang-kadang diare.  Selain menyebabkan produksi asam berlebih, tumor mungkin akan bersifat ganas (malignan). Tumor itu sendiri tumbuh lambat, namun kanker (ganas) dapat menyebar ke mana saja, umumnya di dekat kelenjar getah bening atau hati. Sindrom Zollinger-Ellison bisa dikaitkan dengan penyakit lain yang disebut multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1). Orang dengan  MEN 1 memiliki tumor majemuk di sistem endokrin selain tumor pankreas. Pasien ini juga memiliki tumor di kelenjar paratiroid dan mungkin juga di kelenjar pituitari.              

Gejala

           Gejala yang ditumbulkan dari sindrom Zollinger Ellison ini antara lain berupa rasa terbakar pada perut akibat tingginya kadar asam pada lambung serta mengakibatkan rasa mual dan ingin muntah dan juga diare yang berlebihan. Gejala lain ialah timbulnya banyak bisul pada perut, feses berwarna hitam, lelah, lemah, dan kehilangan berat badan.

Diagnostik Klinik

                  

      Pemeriksaan yang dapat dilakukan seorang farmasis untuk mengetahui bahwa pasien terkena sindrom ini dapat dilakukan dengan beberapa cara seperti CT-Scan (Computerized Tomography Scan), Blood Test, Upper Gastrointestinal Endoscopy, dan Octreotid Scan.

      Pada CT-Scan akan mengambil ratusan gambar sinar-x cross-sectional dalam beberapa detik. Sebuah komputer merakit gambar untuk menghasilkan pandangan tiga dimensi dari organ internal dan jaringan. Meskipun tidak baik dalam menemukan tumor di pankreas atau duodenum, teknik ini lebih berguna dalam menemukan gastrinomas yang telah menyebar ke hati.

      Pada Blood Test, sampel darah pasien akan dianalisis di laboratorium untuk melihat apakah terjadi peningkatan level gastrin di dalam darah atau tidak. Peningkatan level gastrin bisa mengindikasikan tumor di pankreas atau duodenum. Tes ini harus dilakukan dalam kondisi perut kosong. Pasien juga diminta menghentikan konsumsi obat pengurang asam untuk mendapatkan pengukuran yang akurat terhadap level gastrin. Selain itu karena level gastrin berfluktuasi, tes ini tampaknya harus diulang minimal tiga kali. Peningkatan gastrin juga bisa terjadi jika perut tidak menghasilkan asam. Hal ini bisa terjadi jika pasien mengalami peradangan kronis di lambung atau sebelumnya mengalami operasi di perut.  Kondisi ini kerap dikelirukan dengan  Zollinger-Ellison sebab level gastrin bisa amat tinggi. Dokter akan melakukan uji keasaman perut untuk mengklarifikasi kondisi mana yang meningkatkan level gastrin. Jika lambung tidak asam, maka itu bukanlah Zollinger-Ellison. Jika lambung memproduksi asam, dokter akan melakukan tes simulasi sekretin. Untuk tes ini, dokter akan mengukur kadar gastrin dan kemudian menginjeksi pasien dengan hormon sekretin. Pengukuran kadar gastrin yang lain kemudian dilakukan. Jika pasien menderita Zollinger-Ellison, level gastrin akan lebih meningkat lagi.

Pada Upper Gastrointestinal Endoscopy, pasien akan diberi obat penenang,  setelah itu dokter akan menyisipkan instrumen yang tipis namun fleksibel dengan cahaya dan kamera video  (endoskopi)  di bawah kerongkongan dan ke dalam perut serta  duodenum untuk mengamati bisul/borok. Melalui endoskopi, dokter akan mengambil sampel jaringan (biopsy) dari duodenum untuk uji laboratorium  guna membantu mendeteksi hadirnya tumor yang memproduksi gastrin. Untuk persiapan tes ini, pasien tidak boleh mengkonsumsi apapun semalaman sebelum tes berlangsung.

Pada Ocreotid Scan yang merupakan sebuah prosedur skintigrafi reseptor somatostatin (SRS) yang digunakan untuk mendeteksi gastrinomas di pankreas, duodenum, dan bagian tubuh lainnya. SRS menggunakan senyawa radioaktif yang disebut radiotracer, ketika disuntikkan ke dalam aliran darah, sel tumor akan terlihat ketika ditandai dengan perangkat yang disebut kamera gamma.