PELLAGRA

Definisi

            Pellagra (Pellis: kulit, Agra: kasar) merupakan penyakit yang diakibatkan oleh defisiensi vitamin B₃ (niasin).  

Pelagra memiliki karakteristik 3D :

a.      Dermatitis: inflamasi pada kulit

b.      Demensia: a general loss af cognitive abalities (Dorland)

c.       Diare

Dermatitis simetrik pada kulit yang tidak tertutup seperti tangan, lengan, siku, wajah, dan leher (casal’s necklace). Membuat rasa gatal dan terbakar

Peradangan pada mukosa mulut dan saluran cerna.

Mual, rasa terbakar pada epigastrum, dan diare

Pusing, resah, tremor, sulit tidur, hilang ingatan, sampai depresi berat

Etiologi

Pellagra Primer: Penyebab utamanya adalah defisiensi niasin atau prekusornya yaitu triptofan.

Pellagra Sekunder: Disebabkan karena suatu penyakit lain yang mengganggu absorpsi makanan.

Vitamin B3 (Niasin)
            Niasin amida lebih larut dalam air, niasin larut sebagian dalam air panas. Vitamin ini tahan terhadap alkali, asam, panas, cahaya, dan oksidasi. Triptofan merupakan precursor (pendorong pembentukan) niasin. Niasin berperan dalam reaksi enzimatik dalam tubuh atau metabolisme karbohidrat, lemak, dan protein yaitu koenzim I (Nicotinamide adenin dinucleotide = NAD) dan koenzim II (Nicotinamide adenine dinukleotide phosphate = NADP); keduanya berperan sebagai penerima hidrogen.niasin sangat diperlukan agar suplai energi dalam jaringan tubuh berjalan normal.

            Triptofan merupakan precursor (pendorong pembentukan) niasin. Niasin berperan dalam reaksi enzimatik dalam tubuh atau metabolisme karbohidrat, lemak, dan protein yaitu koenzim I (Nicotinamide adenin dinucleotide = NAD) dan koenzim II (Nicotinamide adenine dinukleotide phosphate = NADP); keduanya berperan sebagai penerima hidrogen.

Manifestasi Klinik

Mula-mula tampak sebagai erithema simetris pada permukaan kulit yang terpapar cahaya matahari yang menyerupai kulit terbakar.

Lesi pada tangan yang membentuk ‘pellagra gloves’. Lesi terkadang didahului oleh stomatitis, glositis, muntah, atau diare.

Pada beberapa kasus dapat terjadi vesikula dan bulla atau dapat bernanah di bawah epidermis yang bersisik dan berkusta.

Pembengkakan dan kemerahan pada lidah dan tepi lateralnya.

Sistem syaraf memperlihatkan depresi, disorientasi, dan insomnia.

Diagnosis

1. Awalnya dilihat dari tanda fisik dari gejala umum dan manifestasi klinis.
2. Respon klinik cepat terhadap niasin merupakan uji konfirmasi yang penting. (‘Low serum niacin’, triptofan, NAD, dan NADP)
3. Pemeriksaan lab dengan mengukur “urinary excretion products of niacin metabolism”, umumnya N1-metilnikotinamid. Defisiensi niasin akan menunjukkan hasil dibawah 0,5 untuk orang dewasa. (Normal: 1,6-4,29)

Pencegahan

1. Memakan makanan yang mengandung daging, sayuran, telur, ikan, whole-grain cereals, hati, dan susu.
2. Penambahan niasin diperlukan hanya pada bayi yang minum ASI dari ibu yang menderita pellagra.
3. Menghindari konsumsi alkohol

Terapi

a.      Konsumsi niasin 100-300 mg/hari

-          100 mg dapat diberikan secara intravena pada kasus penyerapan di usus yang jelek. Dosis besar niasin dapat menyebabkan ikterus kolestatik atau hepatotoksisitas.

b.      Makanan penderita pellagra harus ditambah dengan vitamin lain, terutama anggota vitamin B kompleks

c.       Paparan matahari harus dihindari. Minimal dengan menggunakan sunblock.

Akibat

Pada pencernaan dapat terjadi:

a.      lambung tidak mampu menghasilkan cukup asam (aklorhidria)

b.      lidah serta mulut mengalami peradangan, yang kemudian warnanya berubah menjadi merah tua terang.

Sumber:

-          Arvin, Behrman Klirgman. 1996. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol 1. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.

-          Dorland. 2012. Dorland’s Illustrated Medical Dictionary Edition 32^nd. USA: Elsevier.

-          Lang, Florian. 2009. Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease. Berlin: Springer.

-          Sacchidanad, S, dkk. 2013. Snapshots in Dermatology. New Delhi: Jaypee.